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进行性肌营养不良
发布时间:2020-07-20 16:04:32| 浏览次数:

1.什么是进行性肌营养不良?

是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。

进行性肌营养不良多发生于幼儿和青少年,主要见于男性患者。以假性肥大型肌营养不良型较为常见。

主要特征:

(1)骨骼肌无力及萎缩;

(2)四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性。

(3)动作笨拙,行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲形成翼状肩及鸭步。

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(4)面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。

3.其临床表现具有一定的阶段性,并与年龄相关,共分为7种类型。

1)假性肥大型肌营养不良(DMD

多在3岁之后发病,可见动作笨拙,行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲。站立时腰椎过度前凸;步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态。


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2Emery-Dreifuss肌营养不良

多于210岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩,几乎所有患者均伴有不同程度的心脏损害。

3)面肩肱型肌营养不良

发病年龄差异很大,一般为520岁。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现为面部表情淡漠、闭眼、示齿力弱,上下嘴唇增厚,双臂不能上举等。

4)肢带型肌营养不良

初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩,病情进展缓慢,最终失去行走能力。

5)眼咽型肌营养不良

多在40岁左右起病。首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难。

6)远端型肌营养不良

肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现。

7)强直性肌营养不良

表现为多系统损害,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,心脏损害,神经精神损害,眼部损害等。 

进行性肌营养不良在目前没有特效治疗方法,只能通过对症治疗及支持疗法,延缓疾病进程。且在不同时期临床表现不同,需要与脊肌萎缩症及重症肌无力,进行鉴别诊断。


 
 
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